Erytromelalgi

Hva er erytromelalgi?

Erytromelalgi kalles også brennende føtter. Det er en sykdom hvor de typiske symptomene er akutte anfall med brennende smerter og kraftig rød og svært varm hud i føtter og legger og/eller underarmer og hender. Huden kan være rød et stykke opp på legger eller underarmer. Anfallene utløses nesten alltid av høy temperatur i omgivelsene, eller ved anstrengende fysisk aktivitet, eventuelt ved stress. Anfallene er hos noen kortvarige og kan gå over i løpet av minutter. Hos andre kan de vare i mange timer. Det er typisk at smertene lindres betydelig ved nedkjøling av huden i det aktuelle området. 

Forekomst

Erytromelalgi er en sjelden sykdom. Det finnes ikke nøyaktige tall for forekomst, men det antas at det finnes ca. 200 personer med denne sykdommen i Norge.

Diagnosen stilles oftest hos voksne, i aldersområdet 40-60 år. Men den kan starte allerede i barnealderen.  

Årsaker til erytromelalgi

Hos de aller fleste, sannsyligvis mer enn 90 prosent, er årsaken ukjent. Det vil si at sykdommen oppstår hos eller friske personer. Man mener at plagene skyldes at det oksygenrike blodet som strømmer til foten eller armen, av en eller annen grunn finner snarveier forbi de tynneste hårrørsårene hvor oksygenet skal overføres til kroppens celler. Blodet dirigeres rett over til samleårene (vener), det vil vi si til de årene som fører brukt blod tilbake til hjerte og lunger. Dette betyr at cellene i området får for lite oksygen, og at samleårene blir overfylte med varmt blod. Samlet gir dette smerter og rød hud. 

Hvordan og hvorfor dette skjer er ikke kjent. Det er mistanke om at skader av nervetråder som styrer åpning og lukking av blodårer kan være en årsak - men hvorfor nervetrådene ikke fungere normalt, er ukjent. 

I noen få tilfeller, sannsynligvis mindre enn 5 prosent, er sykdommen arvelig, med flere tilfeller i familien. Hos cirka 10 prosent er sykdommen en følge av blod- eller beinmargssykdommer, spesielt sykdommer  med unormalt høyt antall blodplater.

Noen pasienter med erytromelalgi har også Raynauds syndrom, en sykdom med anfallsvis hvite fingre. 

Symptomer og tegn

Symptomene er akutte anfall med smerter, oftest i føtter og eventuelt nedre del av leggene, eventuelt i hender og nedre del av armene. Huden er rød og varm, og smertene oppleves som brennende. Anfallene utløses av varme eller fysisk aktivitet, og lindres av nedkjøling. Det er ikke uvanlig at smertene kan komme om natten, fordi temperatuten under dynen kan bli høy.

Anfallene kan vare fra minutter til mange timer. Mange beskriver smertene som nærmest uutholdelige dersom man ikke får kjølt ned området. 

Mellom anfallene er huden vanligvis normal. Hos noen kjennes huden påfallende kjølig utenom anfallene. 

Diagnostikk

Diagnosen erytromelalgi kan stilles på bakgrunn av de typiske plagene som beskrives. Det er vanlig å sjekke noen enkle blodprøver for å utelukke blod- eller beinmargssykdommer som underliggende årsak. Andre prøver enn det er ikke nødvendig. 

Behandling

Behandlingen er nedkjøling. En vanlig metode er å dusje bena i kaldt vann, noen minutter om gangen, til anfallet glir over. Noen dynker sokker i isvann, eller legger på kalde omslag, eller bruker kjølende vifte. De er viktig å ikke legge is direkte på huden for å unngå frostskader. Anfall forebygges ved å unngå varme omgivelser, og å unngå fysiske aktiviteter som utløser anfall. Dette kan begrense livsførselen, og føre til betydelig svekkelse av livskvalitet i mange tilfeller. 

Dersom nedkjøling og forebyggende tiltak ikke er tilstrekkelig, finnes det en rekke ulike medisiner som kan forsøkes. Mest brukt er acetylsalisylsyre eller lokalbedøvende kremer, som kan gi lindring hos noen. 

Forløp og prognose

Tilstanden er oftest kronisk, det vil si langvarig med gjentatte anfall i årevis, hele livet for noen. Hos en mindre andel går plagene over. Det er ikke økt dødelighet forbundet med tilstanden, men det kan være svært belastende å leve med en tilstand med stadig tilbakevendende smerter.