Førstehjelp

Symptomsjekker

Symptomer

Sykdommer

Graviditetsorakelet

Animasjoner

Illustrasjoner

Skjema og kalkulatorer

Kroppen vår

Quiz

Å leve med

Forskning og intervju

Ordliste

Oppslagsverk

Barn

Graviditet

Seksualitet og prevensjon

Familie

Alternativ medisin

Reise

Egenomsorg

Livsstil

Aktivitet og helse

Treningsøvelser

Videoer

Trening

Forebyggende kost og sykdom

Ernæring

Overvekt/fedme

Kosthold

Psykisk egenpleie

Psykiske lidelser

Rus og avhengighet

Psykisk helse

Pasientrettigheter

Helsetjenesten

Om forskning

Rettigheter og helsetjeneste

Kognitiv terapi

Langvarige smerter

Øvelser mot kronisk svimmelhet

Øvelser for muskel- og skjelettplager

Selvhjelp og kurs

Nytt fra Helsedirektoratet

Fra vitenskapen

Nytt om legemidler

Kun for helsepersonell

Coronavirus

Emne

Om NHI

Kontakt oss

E-læring fra NHI

Annonser

Om informasjonskapsler

Personvernerklæring

Om NHI.no

Baby

Vil du vite mer

Kraniosynostose

Bein og ledd

NHI.no

Hjerneskallen, kraniet, dannes i fosterstadiet av flere flate bein som vokser mot hverandre. Ved fødselen er disse ulike beinene ikke vokst sammen, og de er atskilt med en søm (sutur). Hodeskallen består av en rekke slike sømmer. Noen steder er denne sømmen så vid, at det er "hull" i kraniet. Det vil si at bare en tynn hinne skiller utsiden fra innsiden av kraniet. Disse "hullene" kalles fontaneller. Vi snakker først og fremst om en fremre og en bakre fontanelle.

Kraniet

Det er viktig at hjerneskallens bein ikke vokser sammen før barnet er utvokst. Det vil hindre skallen i å vokse og bli større og gi plass for den voksende hjernen.

Kraniosynostose er en misdannelse (deformitet) i kraniet hos barn og skyldes en for tidlig lukning av en eller flere av kraniesuturene. En kraniosynostose kan være en del av et syndrom (en samling av ulike misdannelser i flere organ) eller en isolert defekt. I 90 prosent av tilfellene skyldes en kraniosynostose en isolert defekt, i 10 prosent av tilfellene er tilstanden en følge av et syndrom. Misdannelse av kraniet fører som oftest ikke til noen intellektuell svekkelse.

Internasjonale studier har funnet at kraniosynostose forekommer hos 1 av 1800 nyfødte barn.

Hva er kraniosynostose?

Veksten av skallebena stimuleres først og fremst av hjernens vekst. Hjernen vokser raskt i fosterstadiet og de første tre leveårene. Et barn født til termin har nær 40 prosent av sitt voksne hjernevolum, og dette er økt til 80 prosent ved 3-årsalderen. Tilsvarende er størrelsen på kraniet 40 prosent av voksen størrelse ved termin, og ved 7-årsalderen er dette økt til 90 prosent. Barn født til termin har veldannede skalleben atskilt av striper av bindevev, suturer og fontaneller.

De ulike suturer og fontaneller lukker seg på ulike tidspunkt. Noen er åpne til langt opp i voksen alder.

Hjernens og kraniets vekst

Syndromer er i de fleste tilfeller arvelige tilstander. De mest kjente, som gir ansikts- og hode-misdannelser, betegnes 

. Mange av disse barna har en familiehistorie på unormal hodeform. Det kan foreligge flere misdannelser i ulike organ og ofte foreligger hjerneskade.

Årsaken til kraniosynostose som ikke skyldes et syndrom, er ukjent, og tilstanden opptrer sporadisk i de fleste tilfeller.

Årsak

Vanligvis er kraniosynostose tilstede ved fødselen, men tilstanden blir ikke alltid diagnostisert når den er lite fremtredende. Som regel diagnostiseres en kraniedeformitet i løpet av de første månedene av livet. Diagnosen stilles på grunnlag av synlige forandringer i hodet. Røntgen og CT vil bekrefte diagnosen. CT kan også gi informasjon om det foreligger forandringer eller skader på hjernen.

Diagnosen

Håndteringen av barn med misdannelser i kraniet og ansiktet krever tverrfaglig samarbeide. Barnet bør helst vurderes i løpet av de første ukene av livet, men det vil også kunne vurderes senere. Behandlingen er kirurgisk korreksjon.

Ved mistanke om tilstanden henvises til Craniofacialt team ved Rikshospitalet, Oslo universitetssykehus, som er nasjonal behandlingstjeneste for kirurgisk behandling ved misdannelser i ansikt og kranium.

Beste tidspunkt for behandling er når barnet er mellom 3 og 9 måneder gammelt. Ved økt trykk inne i hjernen er snarlig operasjon påkrevd for å hindre hjerneskade.

Ulike former for inngrep gjøres, avhengig av hvilke sammenvoksinger som foreligger. I prinsippet fjernes deler av eller hele den sammenvokste "sømmen" (suturen), slik at skallen igjen kan utvides og vokse i takt med hjernen.

Oppfølging er viktig etter operasjonen. Gjentatte målinger av hodeomkretsen er avgjørende for å oppdage om suturene igjen vokser sammen.

Behandling

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=Am Fam Physician[ta]+AND+90[vol]+AND+289[page]

Lewis ML. A comprehensive newborn exam: part I. General, head and neck, cardiopulmonary. Am Fam Physician. 2014;90(5):289-296. 

--&gt; https://oslo-universitetssykehus.no/behandlinger/kraniosynostose-vekstforstyrrelse-i-hodeskallen?sted=seksjon-for-barnenevrokirurgi-pa-rikshospitalet

Oslo Universitetssykehus. Kraniosynostose. Seksjon for barnenevrokirurgi. Sist oppdatert 14.06.2018. 

Sheth RD. Pediatric craniosynostosis. Medscape, last updated Dec 04, 2018. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=28623672[uid]

Kajdic N, Spazzapan P, Velnar T. Craniosynostosis - Recognition, clinical characteristics, and treatment. Bosn J Basic Med Sci. 2018;18(2):110-116. Published 2018 May 20. PMID: 28623672 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=Facial Plast Surg Clin North Am [ta]+AND+22[vol]+AND+523[page]

Nagy L, Demke JC. Craniofacial anomalies. Facial Plast Surg Clin North Am 2014;22: 523-48. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=Pediatr Neurol [ta]+AND+53[vol]+AND+394[page]

Governale LS. Craniosynostosis. Pediatr Neurol 2015; 53: 394-401. 

--&gt; https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1455/

Robin NH, Falk MJ, Haldeman-Enlert CR. FGFR-related craniosynostosis syndromes. In Pagon RA, Bird TD, Dolan, et al. GeneReviews, June 7, 2011. 

Kimonis V, Gold JA, Hoffman TL, Panchal J, Boyadjiev SA. Genetics of craniosynostosis. Semin Pediatr Neurol. 2007 Sep. 14(3):150-61. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=17621648[uid]

Wilkie AO, Bochukova EG, Hansen RM, et al. Clinical dividends from the molecular genetic diagnosis of craniosynostosis. Am J Med Genet A 2007; 143A: 1941-9. PMID: 17621648. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=27226852[uid]

Kim HJ, Roh HG, Lee IW. Craniosynostosis: updates in radiologic diagnosis. J Korean Neurosurg Soc. 2016. 59(3):219-226. PMID: 27226852. 

Jimenez DF, Barone CM. Multiple-suture nonsyndromic craniosynostosis: early and effective management using endoscopic techniques. J Neurosurg Pediatr. 2010 Mar. 5(3):223-31. 

Keshavarzi S, Hayden MG, Ben-Haim S, Meltzer HS, Cohen SR, Levy ML. Variations of endoscopic and open repair of metopic craniosynostosis. J Craniofac Surg. 2009 Sep. 20(5):1439-44. 

Knight SJ, Anderson VA, Spencer-Smith MM, Da Costa AC. Neurodevelopmental outcomes in infants and children with single-suture craniosynostosis: a systematic review. Dev Neuropsychol. 2014. 39(3):159-86. 

Maliepaard M, Mathijssen IM, Oosterlaan J, Okkerse JM. Intellectual, behavioral, and emotional functioning in children with syndromic craniosynostosis. Pediatrics. 2014 Jun. 133(6):e1608-15. 