Enkel ventrikkel - univentrikulær ventrikkel

Enkel ventrikkel

Enkel ventrikkel, eller univentrikulær ventrikkel, er en medfødt hjertefeil der høyre eller venstre hjertekammer (ventrikkel) er underutviklet eller der anatomien umuliggjør en separasjon av de to ventriklene.

I normale hjerter kommer oksygenfattig blod inn i høyre forkammer, går videre til høyre hjertekammer og derfra ut i lungene via lungepulsåren. I lungene mettes blodet med oksygen og strømmer til venstre forkammer og derfra via venstre hjertekammer til hovedpulsåren (aorta). Ved enkel ventrikkel vil alt blodet som kommer til hjertet, både oksygenfattig og oksygenrikt, blandes. Fra det felles hjertekammeret vil blod pumpes ut til både lungepulsåren og hovedpulsåren. Fordelingen av blod mellom de to pulsårene varierer fra pasient til pasient og avgjør hvor mye oksygen som kommer ut til resten av kroppen.

Konsekvensen er lavere oksygeninnhold i blodet som pumpes ut i det store kretsløpet, mens blodet som pumpes ut i lungekreftsløpet har høyere oksygeninnhold enn normalt.

Tilstanden er svært sjelden og årsaken er ukjent. Det fødes 5-10 barn årlig med enkel ventrikkel.

Symptomer

I 80-90 prosent av tilfellene vil det oppdages hjertefeil ved ultralydscreening av fosteret før 20. uke. Det kan gjøre det mulig å klargjøre hvilken hjertefeil som foreligger og man gi barnets foreldre veiledning. Om lag 70 prosent velger å avslutte svangerskapet.

Svangerskap og fødsel forløper som regel normalt. Tilstanden kan vise seg på mange ulike måter, avhengig av strømningsforholdene gjennom hjertet. Enkelte barn får symptomer raskt etter fødselen i form av blåblek hudfarge. Andre kan 2-3 uker etter fødselen bli bleke, få rask puls og rask pust, uttalt svette og ha problemer med å ta til seg melk. Enkelte kan gå i lang tid med svært lette symptomer, vanligvis lett blålig hudfarge, dårlig vektøkning og redusert utholdenhet.

Diagnostikk

Barnet må undersøkes grundig for å stille diagnosen. Ved lytting med stetoskop kan det ofte høres en bilyd. Den viktigste undersøkelsen for å påvise enkel ventrikkel er ultralydundersøkelse av hjertet (ekkokardiografi). Denne undersøkelsen er ufarlig og smertefri. Ved ekkokardiografi kan man se hjertets anatomi, og måler blodstrømmene i hjertet. 

Ultralydundersøkelse i svangerskapet kan som sagt påvise enkel ventrikkel. Fordelen med å påvise tilstanden under svangerskapet er at fødselen kan forberedes og behandlingen igangsettes raskt etter fødsel. 

Behandling

I akuttfasen kan det være nødvendig å gi medisiner og oksygen. Når situasjonen er stabililsert, må barnet overflyttes til Rikshospitalet for utredning og operasjon. Det planlegges for to operasjoner.

Prognose

Uten kirurgisk behandling vil de fleste barna dø i ung alder. Moderne behandlingsmetoder gjør at mange overlever og kan vokse opp og utvikle seg normalt. Behandlingen innebærer som regel gjentatte kirurgiske inngrep.

Barn som er operert for enkel ventrikkel, har økt risiko for å få betennelse i årehinnen inne i hjertet (endokarditt) i tilslutning til senere kirurgisk behandling. Dette gjelder også inngrep i munnen, for eksempel trekking av tenner. Derfor skal det gis forebyggende antibiotikabehandling i slike situasjoner.