Førstehjelp

Symptomsjekker

Symptomer

Sykdommer

Graviditetsorakelet

Animasjoner

Illustrasjoner

Skjema og kalkulatorer

Kroppen vår

Quiz

Å leve med

Forskning og intervju

Ordliste

Oppslagsverk

Barn

Graviditet

Seksualitet og prevensjon

Familie

Alternativ medisin

Reise

Egenomsorg

Livsstil

Aktivitet og helse

Treningsøvelser

Videoer

Trening

Forebyggende kost og sykdom

Ernæring

Overvekt/fedme

Kosthold

Psykisk egenpleie

Psykiske lidelser

Rus og avhengighet

Psykisk helse

Pasientrettigheter

Helsetjenesten

Om forskning

Rettigheter og helsetjeneste

Kognitiv terapi

Langvarige smerter

Øvelser mot kronisk svimmelhet

Øvelser for muskel- og skjelettplager

Selvhjelp og kurs

Nytt fra Helsedirektoratet

Fra vitenskapen

Nytt om legemidler

Kun for helsepersonell

Coronavirus

Emne

Om NHI

Kontakt oss

E-læring fra NHI

Annonser

Om informasjonskapsler

Personvernerklæring

Om NHI.no

Illustrasjonsbilde

Vil du vite mer

Fallot's tetrade

Hjertefeil, medfødte

NHI.no

Hjerte - normalt forfra

Medfødte misdannelser i hjertet eller de store blodårene som omgir hjertet, er ikke uvanlig. Mange av disse vil være så små at de aldri vil gi noen plager. For at en slik misdannelse skal kunne kalles en medfødt hjertefeil, må den være av en slik art eller størrelse at den påvirker livskvalitet eller levealder. Medfødte hjertefeil dannes når hjertet formes, altså i første del av svangerskapet. 

Det finnes en rekke forskjellige typer hjertefeil. For de fleste av dem vil også graden eller størrelsen av den enkelte feil kunne variere. Kombinasjoner med flere typer hjertefeil forekommer også. Medfødte hjertefeil er blant de vanligste "fødselsdefekter", og er den vanligste årsaken til død som følge av medfødte feil.

Hva er medfødt hjertefeil?

Hvordan virker hjertet?

Hjertet

Kretsløpet

Fallots tetrade

Fallots tetrade rammer vel 1 av 10 av de barn som har medfødt hjertefeil. Tilstanden er en kombinasjon av fire forskjellige feil, viktigst er hull i skilleveggene mellom høyre og venstre hjertekammer, og trangt utløp av lungearterien.  Dette fører til redusert blodstrøm til lungene, og nedsatt innhold av oksygen i blodet. Barnet får da en blå misfarging i huden, og blir fysisk svekket. Med kirurgisk behandling er det mulig å reparere disse feilene tidlig, slik at de fleste barn med denne lidelsen kan leve normale liv.

l hvert år i Norge. Bare hos en liten del av disse kan en med sikkerhet si hva som forårsaker hjertefeilene.

Enkelte sykdommer i arveanleggene (såkalte genetiske sykdommer) er knyttet til hjertefeil, den vanligste av dem er Down syndrom. 1/3 av barn med Down syndrom har hjertefeil. Det virker også som om arv kan spille inn. Dersom foreldre eller søsken har hjertefeil, er risikoen for å få ett nytt barn med hjertefeil litt økt.

Det fins også miljø/utvendige faktorer som kan forårsake hjertefeil. De vanligste her er enkelte virus og noen legemiddel. Mødre som får røde hunder i første del av svangerskapet, har en økt risiko for å føde barn med hjertefeil.

En del legemidler kan også gi økt risiko for utvikling av hjertefeil hvis de blir tatt under svangerskapet - spesielt hvis de tas i første tredjedel av svangerskapet. Bruk av alkohol eller narkotiske stoffer (spes. 

) under svangerskapet øker også risikoen for hjertefeil. Barn som fødes med såkalt "føtalt alkoholsyndrom", har økt risiko. 

En del kroniske sykdommer hos mor gir økt risiko for hjertefeil hos barnet. Dette gjelder bl.a. 

 . Risikoen hos personer med diabetes kan reduseres og er ubetydelig dersom blodsukkeret er godt regulert før og under svangerskapet. 

Årsak

Diagnosen stilles oftest under oppholdet på fødeavdelingen, eller ved kontroller i barnets første leveuker. Ved legeundersøkelse kan man som regel høre en tydelig "bilyd"/ulyd på grunn av den trange åpningen til lungepulsåren. Det er også vanlig at barnet har en svak blålig farge i huden som skyldes nedsatt oksygeninnhold i blodet. Senere kan man få symptomer på sviktende hjertefunksjon med nedsatt fysisk yteevne, dårlig appetitt, liten vektøkning, slapphet, svette med mer. Et typisk trekk hos barn med denne typen hjertefeil, er at de setter seg ned på huk for lettere å få puste.

Diagnosen bekreftes ved ekkokardiografi som er en spesialisert ultralydundersøkelse av hjertet, samt EKG og røntgen av lunger og hjerte. 

Diagnostikk

Behandlingen er kirurgisk korreksjon hvor man lager større åpning i lungearterien, og tetter hullet mellom hjertekamrene. Tidspunkt for operasjon varierer noe avhengig av alvorlighetsgraden av hjertefeilen. Noen trenger behandling allerede i spedbarnsperioden, men de fleste opereres i 6-18 måneders alder. 

Tidligere ble det utført åpen hjerteoperasjon, men kateterbasert behandling har blitt mulig.

Behandling

Før man startet med operasjon av Fallots tetrade, døde cirka syv av ti barn innen ti års alder, og kun cirka 5 prosent levde til 40 års alder. Med operasjon overlever minst 85 prosent til høy alder, og de kan leve et normalt liv. Det er nødvendig med regelmessige kontroller, og mange må gjennom en eller flere operasjoner etter den første i barnealderen. 

Prognose

Medfødt hjertefeil

--&gt; http://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehaa554

Baumgartner H, Bonhoeffer P, De Groot NMS, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease: The Task Force for the management of adult congenital heart disease of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD) Eur Heart J 2021;42:563-645. doi:10.1093/eurheartj/ehaa554 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=25458661[uid]

Leirgul E, Fomina T, Brodwall K et al. Birth prevalence of congenital heart defects in Norway 1994-2009–a nationwide study. Am Heart J 2014; 168: 956–64. PMID: 25458661. 

Jortveit J, Øyen N, Leirgul E et al. Trends in mortality of congenital heart defects. Congenit Heart Dis 2016; 11: 160–8. PMID: 26559783. 

--&gt; http://dx.doi.org/10.4045/tidsskr.18.0606

Jortveit J, Wik G, Strand Ødegaard J, et al. Diagnostikk av alvorlige medfødte hjertefeil i Norge 2016. Tidsskr Nor Legeforen 2019. doi: 10.4045/tidsskr.18.0606 

Johannsen LALW. Kromosomforandringer ved medfødt hjertemisdannelse. Ugeskr Læger 2011; 173: 194. 

Ionescu-Ittu R, Marelli AJ, Mackie AS, Pilote L. Prevalence of severe congenital heart disease after folic acid fortification of grain products: time trend analysis in Quebec, Canada. BMJ 2009; 338: b1673. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=16456842[uid]

Tegnander E, Williams W, Johansen OJ et al. Prenatal detection of heart defects in a non-selected population of 30,149 fetuses–detection rates and outcome. Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 27: 252–65. PMID: 16456842. 

De-Wahl Granelli A, Wennergren M, Sandberg K, et al. Impact of puls oximetry screening on the detection of duct dependent congenital heart disease: a Swedish prospective screening study in 39821 newborns. BMJ 2009; 338: a3037. 

Ho VB. Radiologic Evaluation of suspected congenital heart disease in adults. Am Fam Physician 2009; 80: 597-602. 

Søndergaard L, Hedegaard M, Vejlstrup NG, Hansen PB. Graviditet og hjertesygdom. Ugeskr Læger 2004; 165: 3717-20. 

Andrews RE, Simpson JM, Sharland GK, Sullivan ID, Yates RW. Outcome after preterm delivery of infants antenatally diagnosed with congenital heart disease. J Pediatr 2006; 148: 213-16. 

Kuehl KS, Loffredo CA, Ferencz C. Failure to diagnose congenital heart disease in infancy. Pediatrics 1999; 103: 743-7. 

Botto LD, Mulinare J, Erickson JD. Occurence of congenital heart defects in relation to maternal multivitamin use. Am J Epidemiol 2000; 151: 878-84. 