Førstehjelp

Symptomsjekker

Symptomer

Sykdommer

Graviditetsorakelet

Animasjoner

Illustrasjoner

Skjema og kalkulatorer

Kroppen vår

Quiz

Å leve med

Forskning og intervju

Ordliste

Oppslagsverk

Barn

Graviditet

Seksualitet og prevensjon

Familie

Alternativ medisin

Reise

Egenomsorg

Livsstil

Aktivitet og helse

Treningsøvelser

Videoer

Trening

Forebyggende kost og sykdom

Ernæring

Overvekt/fedme

Kosthold

Psykisk egenpleie

Psykiske lidelser

Rus og avhengighet

Psykisk helse

Pasientrettigheter

Helsetjenesten

Om forskning

Rettigheter og helsetjeneste

Kognitiv terapi

Langvarige smerter

Øvelser mot kronisk svimmelhet

Øvelser for muskel- og skjelettplager

Selvhjelp og kurs

Nytt fra Helsedirektoratet

Fra vitenskapen

Nytt om legemidler

Kun for helsepersonell

Coronavirus

Emne

Om NHI

Kontakt oss

E-læring fra NHI

Annonser

Om informasjonskapsler

Personvernerklæring

Om NHI.no

Illustrasjonsbilde

Ekkokardiografi

Endokarditt profylakse

Vil du vite mer

Pulmonal atresi

Hjertefeil, medfødte

NHI.no

Hjerte - innvendig

Pulmonal atresi er en medfødt hjertefeil der klaffen/ventilen mellom høyre hjertekammer og lungepulsåren (arteria pulmonalis) er underutviklet eller helt blokkert.

I det normale hjertet kommer oksygenfattig blodet inn i høyre forkammer, går videre til høyre hjertekammer og derfra ut i lungene via lungepulsåren. I lungene mettes blodet med oksygen og strømmer til venstre forkammer og derfra via venstre hjertekammer til hovedpulsåren (aorta).

Ved pulmonal atresi blokkeres blodstrømmen ut av høyre hjertekammer. Det skjer da en endring i blodstrømningen i hjertet, slik at blodet strømmer direkte fra høyre forkammer til venstre forkammer gjennom en åpning i skilleveggen mellom forkamrene (atrieseptum-defekt), eller direkte fra høyre til venstre hjertekammer dersom det foreligger en samtidig defekt i skilleveggen mellom hjertekamrene (ventrikkel septumdefekt). Alt blodet fra hjertet strømmer dermed ut gjennom hovedpulsåren. Noe av dette blodet kommer til lungene gjennom en blodåre som kalles ductus arteriosus. 

 er viktig for sirkulasjonen i fosterlivet, men lukkes vanligvis i løpet av få dager etter fødselen. Barn med pulmonal atresi er helt avhengige av at ductus arteriosus forblir åpen slik at blodet kan passere gjennom lungevevet slik at det kan ta opp oksygen og avgi karbondioksyd.

Tilstanden er svært sjelden, og årsaken er som regel ukjent. Vi regner at mellom 4 og 8 levendefødte barn per 100.000 har denne hjertefeilen.

Dersom mor blir smittet av røde hunder (rubella) tidlig i svangerskapet, øker muligens risikoen for at barnet får pulmonal atresi.

Svangerskap og fødsel forløper som regel normalt. De første symptomene avhenger av hvor trang/tett pulmonalklaffen er, om det er hull i skilleveggen mellom forkamrene eller hjertekamrene og av at ductus arteriosus er åpen. Barnet kan tidlig bli cyanotisk, det vil si blå i huden på grunn av oksygenmangel. Det kan utvikles hjertesvikt med pustevansker, eller dårlig tilvekst. 

Barnet må undersøkes grundig for å stille diagnosen. Ved lytting med stetoskop kan det ofte høres en bilyd. Den viktigste undersøkelsen for å påvise pulmonal atresi er ultralydundersøkelse av hjertet (

). Denne undersøkelsen er helt ufarlig og smertefri for barnet. Legen får da fram bilder av barnets hjerte og kan se både hjertestruktur og blodstrømmene i hjertet. 

Den rutinemessige ultralydundersøkelsen i svangerskapet kan ofte påvise pulmonal atresi. Fordelen med å påvise tilstanden under svangerskapet er at fødselen kan forberedes og behandlingen igangsettes raskt etter at barnet har kommet til verden.

Diagnostikk

I akuttfasen er den viktigste behandlingen å gi barnet en medisin som heter prostaglandin. Dette stoffet sørger for at ductus arteriosus ikke lukker seg. Andre medisiner kan også være nødvendige. Når situasjonen er stabilisert, må barnet overflyttes til Rikshospitalet for operasjon.

Behandling

Uten behandling vil de fleste barna dø raskt. Moderne behandling med prostaglandin og operasjon gjør at de fleste overlever og kan vokse opp og utvikle seg normalt.

Barn med ubehandlet pulmonal atresi, eller med kunstige hjerteklaffer, har økt risiko for å få betennelse i årehinnen inne i hjertet (

) i tilslutning til senere kirurgisk behandling. Behovet for forebyggende antibiotikabehandling avgjøres individuelt, avhengig av grad av skade eller bruk av kunstige klaffer. 

Prognose

--&gt; http://www.uptodate.com/online/content/search.do?search=Pulmonary atresia with intact ventricular septum (PA/IVS)

Axelrod DM, Roth SJ. Pulmonary atresia with intact ventricular septum (PA/IVS). UpToDate, last updated Mar 31, 2021. 

--&gt; http://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehq249

Baumgartner H, Bonhoeffer P, De Groot NMS, et al. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010): the Task Force on the Management of Grown-up Congenital Heart Disease of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 2010;31:2915–57. doi:10.1093/eurheartj/ehq249 

Cleuziou J, Schreiber C, Eicken A, et al. Predictors for biventricular repair in pulmonary atresia with intact ventricular septum. Thorac Cardiovasc Surg 2010; 58: 339-44. PMID: 20824586 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=Pediatr Cardiol [ta]+AND+38[vol]+AND+1627[page]

Grant S, Faraoni D, DiNardo J, Odegard K. Predictors of Mortality in Children with Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum. Pediatr Cardiol 2017; 38:1627. 

--&gt; http://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehaa554

Baumgartner H, Bonhoeffer P, De Groot NMS, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease: The Task Force for the management of adult congenital heart disease of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD) Eur Heart J 2021;42:563-645. doi:10.1093/eurheartj/ehaa554 