Førstehjelp

Symptomsjekker

Symptomer

Sykdommer

Graviditetsorakelet

Animasjoner

Illustrasjoner

Skjema og kalkulatorer

Kroppen vår

Quiz

Å leve med

Forskning og intervju

Ordliste

Oppslagsverk

Barn

Graviditet

Seksualitet og prevensjon

Familie

Alternativ medisin

Reise

Egenomsorg

Livsstil

Aktivitet og helse

Treningsøvelser

Videoer

Trening

Forebyggende kost og sykdom

Ernæring

Overvekt/fedme

Kosthold

Psykisk egenpleie

Psykiske lidelser

Rus og avhengighet

Psykisk helse

Pasientrettigheter

Helsetjenesten

Om forskning

Rettigheter og helsetjeneste

Kognitiv terapi

Langvarige smerter

Øvelser mot kronisk svimmelhet

Øvelser for muskel- og skjelettplager

Selvhjelp og kurs

Nytt fra Helsedirektoratet

Fra vitenskapen

Nytt om legemidler

Kun for helsepersonell

Coronavirus

Emne

Om NHI

Kontakt oss

E-læring fra NHI

Annonser

Om informasjonskapsler

Personvernerklæring

Om NHI.no

Lennox-Gastauts syndrom

Nervesystemet

NHI.no

Tilstanden oppstår hos 2-3 av 100.000 barn hvert år. Samlet forekomst, prevalens, er 2-3 barn per 10.000 barn. Sykdommen debuterer som regel i 3-5 årsalderen. Lennox-Gastaut syndrom utgjør 2-5 prosent av alle barneepilepsiene. Blant barn under 5 år er tilstanden skyld i 10 prosent av alle epilepsier.

Tilstanden regnes som en encefalopati (hjernesykdom) der hovedsymptomene er alvorlige, epileptiske anfall, mental svikt, et spesielt mønster på 

 og forsinket utvikling og tap av ferdigheter.

Hos 2-3 av 10 barn med tilstanden får man ingen forvarsel. Hos de resterende 7-8 har man ofte sett utviklingsavvik eller andre plager før de første anfallene kommer. Anfallene kan starte på natten og er kortvarige, slik at det kan ta litt tid før foreldrene forstår at barnet har anfall.

Hva er Lennox-Gastaut syndrom?

Tilstanden krever utredning av spesialist.

Legen vil forsøke å kartlegge de forskjellige typene anfall så grundig som mulig. Noen anfallstyper består av kramper, andre anfall arter seg som tap av muskelkraft. En type anfall som heter absenser, kan bestå i at barnet utfører sine normale aktiviteter veldig langsomt og ikke ser ut til å reagere på hva andre sier eller gjør.

I tillegg til vanlig undersøkelse forsøkes det å kartlegge barnets motoriske evner og en ser etter eventuelle symptomer fra nervesystemet.

 og blodprøver kan være til hjelp for å stille diagnosen, men særlig de første månedene etter at anfallene starter, kan det være vanskelig å skille mellom ulike epilepsiformer.

Dersom dere mistenker en slik tilstand hos barnet deres, bør dere kontakte lege så raskt som mulig. Prøv å filme anfallene med kameraet på mobiltelefonen eller liknende. Det kan være til god hjelp for å skille mellom ulike former for epilepsi.

Diagnosen

Det har vist seg nesten umulig å oppnå at barn med Lennox-Gastaut syndrom ikke får anfall. Det finnes en rekke medikamenter som kan ha effekt, men typisk er at effekten varer bare noen dager eller måneder for deretter å avta. Det kan være nyttig å skifte mellom forskjellige medikamenter. Et annet viktig poeng er at bivirkningene av medisinene kan være mer til skade for barnet enn selve anfallene. Det må derfor gjøres en grundig vurdering av risiko og nytte før slik behandling.

Ketogen diett er en behandlingsform som har vært kjent siden 1930. Fra ca. år 2000 har behandlingen gradvis blitt et etablert behandlingsalternativ for personer som ikke blir anfallsfrie etter å ha forsøkt minst to ulike antiepileptika. Dietten inneholder mye fett og lite karbohydrater, og alle måltider må beregnes nøye. Behandlingen er krevende, og det er en fordel å være motivert for at man skal lykkes. Diettbehandlingen kan gi flere potensielle bivirkninger og må følges opp i spesialisthelsetjenesten. I Norge er det Spesialsykehuset for epilepsi (SSE) som har ansvar for å starte og følge opp behandlingen. Se 

Vagusnervestimulator - en liten boks kan opereres inn under huden ved kragebenet og sender strømimpulser gjennom ledninger opp til en nerve som heter nervus vagus - forsøkes hos en del pasienter i behandlingen av de epileptiske anfallene.

I særlig alvorlige tilfeller er det mulig å gjøre kirurgiske inngrep i hjernen slik at anfallene ikke blir så intense.

Behandling

Dessverre er det ingen kjent behandling som har vedvarende og god effekt. Noen behandlinger kan hjelpe på antall anfall, men den intellektuelle utviklingen stopper opp eller går tilbake hos de fleste. Antall anfall avtar ofte etter puberteten, men så mange som 2 av 3 vil fortsatt ha daglige eller ukentlige anfall 10 år etter første tegn til sykdommen.

Det er viktig å få etablert et hjelpetilbud så raskt som mulig dersom et barn har Lennox-Gastaut syndrom. Det vil være behov for avlastning i barnealderen og sannsynligvis for kontinuerlig tilsyn i omsorgsbolig eller liknende også som voksen.

Prognose

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=Epilepsy Res Treat[ta]+AND+2012[vol]+AND+403592[page]

Khan S, Al Baradie R. Epileptic encephalopathies: an overview. Epilepsy Res Treat. 2012;2012:403592. 

Lund C, Brodtkorb E, Nakken KO. Lennox-Gastauts syndrom – forløp og behandling. Tidsskr Nor Legeforen 2011; 131: 24-7. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=30422560[uid]

Amrutkar C, Riel-Romero RM. Lennox Gastaut Syndrome. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; August 9, 2021. PMID: 30422560 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=25284032[uid]

Bourgeois BF, Douglass LM, Sankar R. Lennox-Gastaut syndrome: a consensus approach to differential diagnosis. Epilepsia. 2014 Sep;55 Suppl 4:4-9. PMID: 25284032 

Arzimanoglou A, French J, Blume WT, et.al. Lennox-Gastaut syndrome: a consensus approach on diagnosis, assessment, management, and trial methodology. Lancet Neurol 2009; 1: 82-93. 

--&gt; https://www.helsebiblioteket.no/pediatriveiledere?menuitemkeylev1=5962&amp;menuitemkeylev2=5973&amp;key=144642

Aaberg KM, Ramm-Pettersen A, Gerstner T, et al. Norsk barnelegeforening. Epilepsi. Generell veileder. Sist revidert 2016. 

Caraballo RH, Fortini S, Fresler S et al. Ketogenic diet in patients with Lennox-Gastaut syndrome. Seizure. 2014 Oct;23(9):751-5. Epub 2014 Jun 19. PMID: 25011392. 

--&gt; https://www.epilepsibehandling.no/index.php?

Spesialsykehuset for epilepsi (SSE): Kunnskapsbasert retningslinje om epilepsi. Utviklet av SSE. Publisert 18.02.2019. Versjon 0.1. Siden besøkt 13.09.2019. 

Michoulas A, Farrell K. Medical management of Lennox-Gastaut syndrome. CNS Drugs 2010; 24: 363-74. 

--&gt; http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(18)30136-3

Thiele EA, Marsh ED, French JA, et al. annabidiol in patients with seizures associated with Lennox-Gastaut syndrome (GWPCARE4): a randomised, double-blind, placebo-controlled phase 3 trial. Lancet 2018. doi:10.1016/S0140-6736(18)30136-3 

Kostov K, Kostov H, Taubøll E. Long-term vagus nerve stimulation in the treatment of Lennox-Gastaut syndrome. Epilepsy Behav 2009; 16: 321–4 