Coats sykdom

Hva er Coats sykdom?

Coats sykdom er en sjelden sykdom i øyets netthinne der unormale utvidelser av små blodårer forårsaker utskillelse av væske (eksudater) som fører til at netthinnen kan løsne. Det er ikke kjent at sykdommen er forbundet med andre sykdommer. Alvorlighetsgraden av Coats sykdom er verst hos barn under tre år, der sykdommen tiltar raskt i omfang.

Vi kjenner ikke til hvor høy forekomsten er, men sykdommen er sjelden. Typisk opptrer tilstanden på det ene øyet (95 prosent) hos barn, oftest hos unge gutter. Gutter eller menn står for 80 prosent av tilfellene. Voksne og ungdommer kan også rammes, men gjennomsnittsalderen når diagnosen stilles, er fem år. 

Årsak

Coats sykdom skyldes forandringer i øyets blodårer av ukjent årsak. Det er ingen kjennskap til arvelig disposisjon, men det er rapporter om at sykdommen har vært forbundet med retinitis pigmentosa, muskeldystrofi, døvhet og Norries sykdom. Sykdommen er ikke forbundet med infeksjon eller betennelsestilstander, og de aller fleste pasientene har ingen andre tegn til sykdom.

Diagnosen

Coats sykdom presenterer seg med nedsatt syn, skjeling og "hvit" pupille. Tilstanden kan noen ganger oppdages tilfeldig. Coats sykdom er vanligvis ikke forbundet med smerte, unntatt i de fremskredne tilfellene der tilstanden er forbundet med høyt trykk i øyet (glaukom).

Ved legeundersøkelsen kan funnene variere. Det vanligste er at når legen lyser inn på øyet, er pupillen på det syke øyet svart eller hvit mot normalt rød. Et slikt funn gir hos små barn mistanke om en kreftsykdom i øyet (retinoblastom), og videre utredning på en øyeavdeling er påkrevd. Der vil både ultralyd, CT og MR ofte bli utført og avklare at diagnosen er mindre alvorlig og utelukke kreft.

Behandling

Ubehandlet vil Coats sykdom forverres i de fleste tilfeller, men med noe varierende hastighet. Derfor anbefales tidlig behandling. Anti-VEGF medikamenter brukes etter hvert i behandlingen. VEGF står for Vascular Endothelial Growth Factor, en hemmende vekstfaktor for blodårer.

Anbefalt behandling avhenger av hvilket stadium sykdommen er i og inkluderer observasjon, laserbehandling, frysebehandling (kryoterapi), reparasjon av netthinneløsning og fjerning av øyet (enukleasjon). Behandlingen kan måtte gjentas fordi tilbakefall forekommer.

Ved fjerning av øyet kan det settes inn et kunstig øye (implantat) og øyemusklene kan festes til implantatet, noe som kan gi et utmerket kosmetisk resultat og god bevegelighet av øyet.

Prognose

Fordi sykdommen i de fleste tilfeller er ensidig, kan pasienten leve et normalt liv med ett øye dersom legene velger å fjerne det syke øyet.