Førstehjelp

Symptomsjekker

Symptomer

Sykdommer

Graviditetsorakelet

Animasjoner

Illustrasjoner

Skjema og kalkulatorer

Kroppen vår

Quiz

Å leve med

Forskning og intervju

Ordliste

Oppslagsverk

Barn

Graviditet

Seksualitet og prevensjon

Familie

Alternativ medisin

Reise

Egenomsorg

Livsstil

Aktivitet og helse

Treningsøvelser

Videoer

Trening

Forebyggende kost og sykdom

Ernæring

Overvekt/fedme

Kosthold

Psykisk egenpleie

Psykiske lidelser

Rus og avhengighet

Psykisk helse

Pasientrettigheter

Helsetjenesten

Om forskning

Rettigheter og helsetjeneste

Kognitiv terapi

Langvarige smerter

Øvelser mot kronisk svimmelhet

Øvelser for muskel- og skjelettplager

Selvhjelp og kurs

Nytt fra Helsedirektoratet

Fra vitenskapen

Nytt om legemidler

Kun for helsepersonell

Coronavirus

Emne

Om NHI

Kontakt oss

E-læring fra NHI

Annonser

Om informasjonskapsler

Personvernerklæring

Om NHI.no

epistaxis

Anemi

Acetylsalisylsyre

NSAIDs

Blødersykdom (hemofili)

Vil du vite mer

Von Willebrands sykdom

Blod og lymfe

NHI.no

Von Willebrandts sykdom er den vanligste blødersykdommen. Tilstanden er arvelig, og den skyldes mangel eller dårlig funksjon av et protein som er viktig for blodlevringen. Dette proteinet kalles von Willebrands faktor.

De fleste som har von Willebrands sykdom, får lite plager. Det vanligste symptomet er økt tendens til blødninger, for eksempel hyppige neseblødninger og kraftige menstruasjonsblødninger.

Forekomsten av von Willebrands sykdom er anslått til 0,6-1,3 prosent i internasjonale studier, men bare 0,01 prosent har symptomer. Rundt 700 pasienter er registrert i Norge, men det hevdes at sykdommen er betydelig underdiagnostisert.

Hva er von Willebrands sykdom?

Blodlevring er en komplisert og viktig prosess i kroppen. Den gjør at kutt og sår slutter å blø raskt, slik at blodtapet blir lite. Kroppen lager en rekke stoffer, koagulasjonsfaktorer, som deltar i blodlevringen, og alle disse stoffene er nødvendige for at blodlevringen skal foregå normalt. Mangel på en eller flere av dem kan gi blødersykdommer, f.eks 

Personer med von Willebrands sykdom har en arvelig defekt i det genet som er ansvarlig for von Willebrand faktor. Arveligheten er slik at dersom en av foreldrene har sykdommen, er det 50 prosent risiko for at hvert av barna skal få den.

Enkelte mangler von Willebrands faktor fullstendig. De fleste har imidlertid små mengder til stede i blodet, og de får derfor mildere symptomer. Avhengig av hvor mye av faktoren en person har, og hvor godt den fungerer, deles sykdommen inn i tre hovedgrupper. Disse kalles type 1, 2 og 3. 

Type 1 er den snilleste og dominerende formen og forekommer hos 70-80 prosent. 

Type 2 er sjelden i Norge. (20 prosent) Type 3 er mest alvorlig (1-5 prosent), men den er svært sjelden - færre enn 20 personer er registrert i Norge.

Årsak

De fleste med von Willebrands sykdom type 1 er lite plaget. Mange vet ikke at de har tilstanden, og det eneste symptomet kan være uvanlig stor blødning etter skader, tanntrekking eller operasjoner. Hyppige neseblødninger er vanlig, og kvinner har ofte kraftige blødninger ved menstruasjon og fødsel.

Personer med den mest alvorlige formen (type 3) blir ofte oppmerksom på tilstanden tidlig i barndommen. Kraftige neseblødninger, hyppige tannkjøttblødninger og store blåflekker er vanlig, og mange får blod i urin og avføring. I forbindelse med skader, tanntrekking og kirurgi kan det oppstå svære, livstruende blødninger dersom du ikke har fått behandling.

Dersom du blør mye, kan kroppen få problemer med å produsere nok blod slik at du blir blodfattig (

). Dette kan arte seg blant annet med uttalt slapphet og trøtthet, dårlig apetitt, hodepine, svimmelhet og redusert fysisk yteevne.

Ved mistanke om uvanlig store blødninger blir det tatt blodprøver som vurderer ulike sider ved blodlevringen. Dersom prøven viser forsinket levring, blir det tatt nye prøver for å finne ut hvor mangelen sitter. Blodprøvene vil også kunne vise hvor mye von Willebrands faktor som er til stede og hvor godt den fungerer, slik at man kan si noe om alvorlighetsgraden.

Diagnostikk

Personer som har den milde varianten (type 1), behøver vanligvis bare behandling i forbindelse med situasjoner som er særlig forbundet med blødningsrisiko. Eksempler er operasjoner, tanntrekking og fødsler. Vanligvis gis en medisin kalt desmopressin (Octostim

) direkte inn i blodårene dine eller som nesespray. Den bidrar til å frigjøre koagulasjonsfaktor VIII.

De som har mer alvorlige blødninger (type 3), behandles ofte med et legemiddel kalt Octanate

, som blant annet inneholder von Willebrands faktor og frigjør koagulasjonsfaktor VIII. Det finnes også andre medisiner som kan brukes.

Kvinner som plages med kraftige menstruasjonsblødninger, har ofte god nytte av vanlige p-piller.

Behandling

Alle med von Willebrands sykdom bør ta enkelte forholdsregler for å redusere risikoen for blødninger.

Enkelte medisiner øker risikoen for blødninger. Dette gjelder spesielt 

). Disse legemidlene brukes hovedsakelig som smertestillende medisiner, og de bør unngås dersom du har von Willebrands sykdom. Du kan i stedet bruke paracetamol (f.eks Paracet

Dersom du har den alvorlige varianten (type 3), bør du være forsiktig med kontaktidrett og aktiviteter med brå bevegelser og høy skaderisiko.

Egenbehandling

Von Willebrands sykdom er en tilstand som varer hele livet, og den kan ikke helbredes. 

De fleste har milde og ufarlige plager, og det finnes god behandling mot blødningene, også ved alvorlige former.

 Tilstanden er vanligvis ikke like alvorlig som de andre blødersykdommene, f.eks hemofili A og B.

Forløpet varierer hos de fleste. I noen perioder er blødningstendensen mer fremtredende, i andre perioder mindre.

Prognose

Yawn BP, Nichols WL, Rick ME. Diagnosis and management of von Willebrand disease: guidelines for primary care. Am Fam Physician 2009; 80: 1261-8. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=27959741[uid]

Leebeek FW, Eikenboom JC. Von Willebrand's Disease. N Engl J Med. 2016 Nov 24;375(21):2067-2080.PMID: 27959741. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=29187375[uid]

Sharma R, Flood VH. Advances in the diagnosis and treatment of Von Willebrand disease. Blood. 2017 Nov 30;130(22):2386-2391. PMID: 29187375 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=34338716[uid]

Srivaths L, Kouides PA. Low von Willebrand Factor in Children and Adolescents. A Review. JAMA Pediatrics 2021. pmid:34338716 

Sadler JE, Mannucci PM, Berntorp E, et al. Impact, diagnosis and treatment of von Willebrand disease. Thromb Haemost 2000; 84: 160-74. 

Mishra V, Paus AC, Tjønnfjord GE. Kirurgi ved alvorlig blødersykdom - kostbar behandling til en liten pasientgruppe. Tidsskr Nor Lægeforen 2005; 125: 883-5. 

Veyradier A, Jenkins CS, Fressinaud E, et al. Acquired von Willebrand syndrome: from pathophysiology to management. Thromb Haemost 2000; 84: 175-82. 

--&gt; Senter for sjeldne diagnoser, Diagnoseinformasjon: von Willebrands sykdom. 
https://oslo-universitetssykehus.no/fag-og-forskning/nasjonale-og-regionale-tjenester/senter-for-sjeldne-diagnoser/diagnoseinformasjon-fra-senter-for-sjeldne-diagnoser/von-willebrands-sykdom#behandling-av-von-willebrands-sykdom

Senter for sjeldne diagnoser, Diagnoseinformasjon: von Willebrands sykdom. 

Warner PE, Critchley HO, Lumsden MA, et al. Menorrhagia I: measured blood loss, clinical features, and outcome in women with heavy periods. Am J Obstet Gynecol 2004; 190: 1216-23. 

Nichols WL, Hultin MB, James AH, et al. Von Willebrand disease (VWD): evidence-based diagnosis and management guidelines, the National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) Expert Panel report (USA). Haemophilia 2008; 14: 171-232. 

Mannucci PM. How I treat patients with von Willebrand disease. Blood 2001; 97: 1915-9. 

Miller CH, Haff E, Platt SJ, et al. Measurement of von Willebrand factor activity. J Thromb Haemost 2003; 1: 2191-7. 

--&gt; http://dx.doi.org/10.1182/bloodadvances.2020003265

James PD, Connell NT, Ameer B, et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the diagnosis of von Willebrand disease. Blood Adv 2021; 5: 280-300. doi:10.1182/bloodadvances.2020003265 

--&gt; http://dx.doi.org/10.1182/bloodadvances.2020003264)

Connell NT, Flood VH, Brignardello-Petersen R, et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the management of von Willebrand disease. Blood Adv 2021; 5: 301-25. doi:10.1182/bloodadvances.2020003264) 

Gill JC, Castaman G, Windyga J, et al. Hemostatic efficacy, safety, and pharmacokinetics of a recombinant von Willebrand factor in severe von Willebrand disease. Blood 2015; 126: 2038-46. doi:10.1182/blood-2015-02-629873 

--&gt; http://legemiddelhandboka.no/Terapi/6640/?ids=6641#i6641

Iversen PO, Sandset PM. Von Willebrands sykdom. Norsk Legemiddelhåndbok, 07.03.2016. 

Kvan E, Narum S. P-piller med forlenget syklus - et fremskritt?. Tidsskr Nor Lægeforen 2005; 125: 2202-3. 