Hypoplastisk venstre hjertesyndrom

Hva er hypoplastisk venstre hjertesyndrom?

Normalt hjerte

Hypoplastisk venstre hjertesyndrom (hypoplastic left heart syndrome - HLHS) er en svært alvorlig medfødt hjertesykdom der venstre hjertehalvdel er underutviklet (hypoplastisk). Det er en undertype til enkel ventrikkel.

Det finnes ulike grader av HLHS. Syndromet er forholdsvis sjeldent, og årsaken er ikke kjent. 

Symptomer

Svangerskap og fødsel forløper som regel normalt. Symptomene oppstår vanligvis innen 1-2 døgn etter fødselen. På grunn av hjertefeilen klarer ikke barnets hjerte å pumpe tilstrekkelige mengder oksygenrikt blod ut i kroppen, og barnet blir gråblekt, slapt og får problemer med å suge melk. Organene får for lite oksygen og tar raskt skade dersom ikke behandlingen kommer igang raskt. 

Diagnostikk

Ultralydundersøkelse i svangerskapet kan ofte påvise HLHS. Fordelen med å påvise tilstanden under svangerskapet er at fødselen kan forberedes og behandlingen igangsettes raskt.

Dersom diagnosen ikke er kjent, vil mistanken om denne hjertefeilen melde seg når det nyfødte barnet få dager etter fødselen plutselig blir dårlig. Den viktigste undersøkelsen for å påvise HLHS er ultralydundersøkelse av hjertet (ekkokardiografi). Legen får da fram bilder av barnets hjerte og blodstrømmer, og legen kan påvise eventuelle alvorlige feil.

Behandling

Barn med hypoplastisk venstre hjertesykdom behøver umiddelbar behandling for å overleve. I første omgang dreier det seg om oksygentilførsel og ulike medisiner. Dersom forholdene ligger til rette for det, blir barnet så snart som mulig overflyttet til et sykehus med kirurgisk kompetanse til å operere slike feil. I Norge foregår dette ved Rikshospitalet. Det er en svært krevende operasjon som gjennomføres i tre trinn (Norwood-Fontan metoden). Den første operasjonen gjøres vanligvis i første leveuke. Andre trinn gjøres når barnet er 4-6 måneder gammelt, og siste trinn ved 1,5-2 års alder. 

Prognose

Prognosen avhenger blant annet av hvor omfattende hjertefeilen er og hvor raskt behandlingen kommer i gang. For gruppen samlet vil ca. halvparten av barna som fødes med HLHS, overleve alle tre trinnene i Norwood-Fontan metoden. For disse er leveutsiktene gode, cirka 90 prosent av normal forventet levetid.

Barn som er operert for HLHS, har økt risiko for å få betennelse i årehinnen inne i hjertet (endokarditt) i tilslutning til senere kirurgisk behandling. Dette gjelder også inngrep i munnen, for eksempel trekking av tenner. Det er derfor viktig at man får forebyggende antibiotikabehandling i slike situasjoner.