Ramsay Hunt syndrom

Hva er Ramsay Hunt syndrom?

Ramsay Hunt syndrom (RHS) er en sjelden nevrologisk tilstand karakterisert ved lammelse av ansiktsnerven - parese av facialisnerven - og utslett på og ved øret og i noen tilfeller på fremre del av tungen og i ganen. Typisk har pasienten også øresmerter. Noen får også øresus (tinnitus) og hørselstap. 

Tilstanden ble første gang beskrevet av legen James Ramsay Hunt i 1907. Den omtales også som herpes zoster oticus - det vil si helvetes-ild i øreregionen.

Ansiktslammelse oppstår i 60-70 prosent av alle tilfeller uten sikker forklaring eller tegn til annen sykdom, og kalles da Bells parese. Når ansiktslammelse er ledsaget av småblemmet utslett på det ytre øret og ev. også i munnen, skyldes tilstanden infeksjon med varicella-zoster-virus, som er viruset som forårsaker vannkopper og helvetes-ild. Denne formen for helvetes-ild kalles Ramsay Hunt-syndrom. 

Ramsay Hunt-syndrom er relativt sjelden. Det er beregnet at syndromet rammer ca. 5 personer per 100.000 per år, og tilstanden forekommer like hyppig blant kvinner og menn. De fleste som rammes er over 60 år.

Årsak

Ramsay Hunts syndrom skyldes infeksjon med varicella zoster-viruset (VZV), det samme viruset som forårsaker vannkopper hos barn og helvetesild (herpes zoster) hos voksne. Etter vannkoppeinfeksjon kan viruset forbli inaktivt i nervesystemet i mange år (i det genikulate ganglion), men så av ukjent grunn, aktiveres det, forårsaker infeksjon, betennelse og skader i ansiktsnerven. 

Symptomer

Symptomene kan variere, men de fleste opplever ensidig ansiktslammelse og et utslett omkring øret og øresmerter. Ansiktsmusklene som får sin nerveforsyning fra facialisnerven, svekkes eller lammes. Det fører til at personen blir skjev i ansiktet, mister evnen til å smile, rynke pannen eller lukke øyet på den angrepne siden.

Ikke alle får utslett, men når det foreligger, er utslettet lokalisert til ytre del av øret og ørekanalen. Det er rødt og med små blemmer, og det er smertefullt. I noen tilfeller kommer smertefulle blemmer på gremre del av tungen og i ganen. Tilleggssymptomer kan være opplevelsen av en ringelyd i øret (tinnitus), og noen får midlertidig svekket hørsel. Andre kan oppleve at lyder forsterkes fra det syke øret (hyperakusis). Noen blir kvalme og/eller får sjenerende svimmelhet. 

Diagnosen

Diagnosen stilles på bakgrunn av den typiske sykehistorien med samtidig ansiktslammelse og småblemmet utslett. Vanligvis er det ikke behov for tilleggsundersøkelser, men i noen tilfeller er det aktuelt å gjøre MR av hjernen for å utelukke annen årsak.

I de tilfeller der ansiktslammelsen og utslettet ikke foreligger samtidig, kan det være vanskelig ut fra sykehistorien og legeundersøkelsen å si at tilstanden skyldes infeksjon med varicella zoster-viruset.

Behandling

Kortikosteroider forkorter forløpet av en ansiktslammelse og øker andelen som blir helt friske dersom behandlingen startes innen 3 dager etter debut av lammelsen. Det anbefales også å  bruke et anti-virus legemiddel som aciklovir eller valaciklovir. Forskning tyder på at en slik kombinasjonsbehandling gir mindre restlammelser enn behandling med kortison alene.

På tross av tidlig behandling er det noen som får varig ansiktslammelse og hørselstap.

Ytterligere behandling kan være symptomlindrende medisiner som demper nervesmerter og eventuell svimmelhet.

I de tilfeller der pasienten ikke kan lukke øyet, er det risiko for skade på hornhinnen fordi den blir tørr. Da bør vedkommende bruke kunstige tårer eller øyedråper som smører hornhinnen.

Prognose

Ansiktslammelsen ved Ramsay Hunt-syndrom er ofte mer uttalt enn ved Bells parese, noe som kan gjøre at færre med denne tilstanden blir helt frisk igjen. Tidlig diagnose og tidlig behandling gjør imidlertid at de fleste, ca. 70 prosent, oppnår full tilbakegang av ansiktslammelsen innen 6 måneder. Utslettet forsvinner i løpet av 2-3 uker.