Førstehjelp

Symptomsjekker

Symptomer

Sykdommer

Graviditetsorakelet

Animasjoner

Illustrasjoner

Skjema og kalkulatorer

Kroppen vår

Quiz

Å leve med

Forskning og intervju

Ordliste

Oppslagsverk

Barn

Graviditet

Seksualitet og prevensjon

Familie

Alternativ medisin

Reise

Egenomsorg

Livsstil

Aktivitet og helse

Treningsøvelser

Videoer

Trening

Forebyggende kost og sykdom

Ernæring

Overvekt/fedme

Kosthold

Psykisk egenpleie

Psykiske lidelser

Rus og avhengighet

Psykisk helse

Pasientrettigheter

Helsetjenesten

Om forskning

Rettigheter og helsetjeneste

Kognitiv terapi

Langvarige smerter

Øvelser mot kronisk svimmelhet

Øvelser for muskel- og skjelettplager

Selvhjelp og kurs

Nytt fra Helsedirektoratet

Fra vitenskapen

Nytt om legemidler

Kun for helsepersonell

Coronavirus

Emne

Om NHI

Kontakt oss

E-læring fra NHI

Annonser

Om informasjonskapsler

Personvernerklæring

Om NHI.no

Sliten

EMG og nevrografi

Nevrofysiologisk undersøkelse, animasjon

Elektrodiagnostikk

Vil du vite mer

Myasthenia gravis

Ulike sykdommer

Hjerne/nervesystem

NHI.no

Myasthenia gravis er en sykdom som fører til muskelsvakhet og økt trettbarhet i muskulaturen. Forskjellige muskelgrupper kan rammes i ulik grad. Tilstanden regnes som en 

 der impulsoverføringen fra nerve til muskel er forstyrret.

Myasthenia gravis er en sjelden sykdom, og den forekommer hos omtrent 10-15 av 100.000 personer. Årlig oppstår cirka ett nytt tilfelle per 100.000 personer. Sykdommen er to til tre ganger hyppigere hos kvinner enn hos menn. Den kan debutere i alle aldre, men hos kvinner debuterer den vanligvis mellom 20-40 år. Blant menn debuterer sykdommen vanligvis etter 60-årsalderen.

Alderen når sykdommen debuterer, og hvilken undergruppe av sykdommen som påvises, er avgjørende både for valg av behandling og langtidsutsiktene.

Hva er myasthenia gravis?

Symptomutviklingen er oftest langsom, men sykdommen kan også debutere raskt med fullt utviklet sykdom. Tidlige symptomer er ofte nedsiging av øyelokk og dobbeltsyn. Dette er debutsymptomet hos ca. 60 prosent av pasientene. Andre symptomer som kan komme tidlig, er nasal tale, tale- og svelgebesvær, svikt i kraften til å holde eller bevege hodet. Pasienter med myasteni blir bedre etter hvile.

Hos cirka ti prosent av pasientene begrenser symptomene seg til lammelser i og rundt øynene. Men hos de øvrige 90 prosent øker utbredelsen av lammelsene til etter hvert også å omfatte overkroppen, armene og bena. Sykdommen kan omfatte kun et fåtall muskler, men den kan også angripe all tverrstripet muskulatur (viljestyrte muskler).

Noen har bare muskelsvakhet etter belastning, og mangler symptomer fra øyne og øyelokk. I slike tilfeller kan det gå lang tid før diagnosen stilles. 

Symptomene er ofte mest uttalte om kvelden, men intensiteten i kraftsvikten kan være høyst variabel. Etter hvile kommer kraften tilbake i løpet av minutter eller innen en time. Kropp, armer og ben kan rammes før eller samtidig med øyesymptomer, eller innen 1-2 år etter at øyesymptomene oppstod. 

Ofte har personer med myasthenia gravis overhyppighet av andre autoimmune sykdommer, oftest lidelser i skjoldkjertelen, men også diabetes mellitus.

Synapse

Sykdommen skyldes at det av ukjente årsaker dannes antistoffer som angriper forbindelsen mellom nervetråder og muskulatur. Signalstoffet som overfører beskjed fra nerve til muskel heter acetylkolin, og antistoffene fester seg og blokkerer det stedet der acetylkolin fester seg i overgangen mellom nerveenden og muskelplaten (den nevromuskulære synapsen). Dette fører til at færre nervesignaler når frem til musklene, slik at disse svekkes raskere ved aktivitet.

Personer som lider av denne sykdommen, har ofte en forstørret tymuskjertel, og i noen tilfeller ser dette ut til å være en viktig faktor i utviklingen av sykdommen. Tymuskjertelen er av betydning for immunforsvaret. Arvelige faktorer antas å ha en betydning for utvikling av sykdommen.

En del medikamenter kan forverre tilstanden.

Årsaker

Diagnosen stilles først og fremst på grunnlag av sykehistorien med de typiske symptomene. Blodprøver med måling av ulike typer antistoffer er viktige i utredningen. Antistoffer mot acetylkolinreseptorer påvises hos cirka 85 prosent. Ved usikkerhet om diagnosen finnes det også andre antistofftester som kan benyttes.

 med måling av den elektriske aktiviteten i nerver og muskulatur er nødvendig for å bekrefte diagnosen. Det gjøres ofte også en såkalt tensilontest. Et muskelstimulerende middel sprøytes inn i blodåren, og det observeres betydelig bedring av muskelsvakhet innen tre minutter etter at sprøyten er satt.

Røntgen eller CT av brysthulen gjøres for å undersøke thymus. Cirka ti prosent av alle pasientene med myasteni har godartet svulst i kjertelen, og 70 prosent har en forstørrelse av kjertelen uten svulst.

Diagnosen

Hensikten med behandlingen er å bedre muskelkraften. Dette gjøres først og fremst ved å øke mengden signalstoff til muskulaturen ved hjelp av legemidlet pyridostigmin (Mestinon

Dagens kunnskap tilsier at pasienter som får påvist myasthenia gravis før 40 års alder, i de fleste tilfeller vil ha nytte av å få fjernet tymuskjertelen. Medikamentell behandling alene vil ikke kunne gi like god effekt. Etter operasjonen må pasienten ta Mestinon

. Klar bedring vil oppleves i løpet av et års tid.

Pasienter som får påvist myasthenia gravis etter 50 års alder, ser ut til å ha liten eller ingen nytte av operasjon. Derimot synes de å ha klart bedre effekt av såkalt immunmodulerende behandling. Dette er medikamenter som reduserer dannelsen av antistoffer. Eksempler på slike preparater er kortison, azatioprin, rituximab, ciklosporin.

Blodutskiftning, plasmaferese, har en god, men forbigående effekt (to til fire uker). Det gjøres tre til fem utskiftninger. Behandlingen reserveres for pasienter med særlig alvorlige symptomer, som for eksempel myasten krise. Den kan også være nyttig som forbehandling før fjerning av thymuskjertelen for å unngå komplikasjoner etter operasjonen. Immunglobuliner direkte i blodet kan også brukes som akuttbehandling ved alvorlige symptomer.

Behandling

Sykdommen debuterer ofte i 20-40 års alderen. Sykdomsforløpet er svingende, og tilstanden kan også forandre seg fra dag til dag. Fysiske og psykiske påkjenninger forverrer symptomene.

Enkelte pasienter trenger omskolering eller redusert arbeidstid. Det kan også bli behov for hjelp i hjemmet, enkle hjelpemidler, endring av boligen eller anskaffelse av spesiell bil.

En mulig komplikasjon av behandlingen er såkalt kolinerg krise. Denne skyldes overdosering av Mestinon, som er det mest brukte medikamentet. Dersom en slik tilstand innsetter, vil symptomene raskt forverres i form av generell muskelsvakhet og smertefulle muskelkramper.

Myasthenia gravis er en kronisk sykdom som for de fleste krever livslang behandling. De fleste pasienter med myasthenia gravis responderer godt på behandling og lever yrkesaktive liv med få eller ingen symptomer. Knapt halvparten av pasienter som har oppnådd bedring, med eller uten medikamenter, plages imidlertid av vedvarende slapphet og slitenhet. Årsaken til dette er usikker.

Noen yngre pasienter kan oppleve helbredelse etter fjerning av thymuskjertelen, og har derved bedre prognose enn dem som får sykdommen sent i livet. Men med riktig og tidlig behandling er leveutsiktene normale for begge gruppene. 

Prognose

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=Neurology[ta]+AND+87[vol]+AND+419[page]

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis: executive summary. Neurology. 2016;87:419-425. 

--&gt; http://emedicine.medscape.com/article/1171206-overview

Shah AK. Myasthenia gravis. Medscape, last updated Oct 07, 2015. 

Romi F, Gilhus NE, Aarli JA. Tymektomi og muskelantistoffer ved myasthenia gravis. Tidsskr Nor Lægeforen 2004; 124: 629-31. 

Andersen JB, Heldal AT, Engeland A, et al. Myasthenia gravis epidemiology in a national cohort; combining multiple disease registries. Acta Neurol Scand Suppl. 2014;(198):26-31. 

--&gt; http://dx.doi.org/10.1056/NEJMra1602678

Gilhus NE. Myasthenia Gravis. N Eng J Med 2016; 375: 2570-81. doi:10.1056/NEJMra1602678 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=South Med J[ta]+AND+101[vol]+AND+63[page]

Bershad EM, Feen ES, Suarez JI. Myasthenia gravis crisis. South Med J. 2008 Jan;101(1):63-9. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=26376969[uid]

Gilhus NE, Verschuuren JJ.. Myasthenia gravis: subgroup classification and therapeutic strategies. Lancet 2015; 14: 1023-36. pmid:26376969 

Hart IK, Sathasivam S, Sharshar T. Immunosuppressive agents for myasthenia gravis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2007; 4: CD005224. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=28164324[uid]

Tandan R, Hehir MK II, Waheed W, Howard DB. Rituximab treatment of myasthenia gravis: a systematic review. Muscle Nerve. 2017;56(2):185-196. PMID: 28164324 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=36121672[uid]

Piehl F, Eriksson-Dufva A, Budzianowska A, et al. Efficacy and Safety of Rituximab for New-Onset Generalized Myasthenia Gravis: The RINOMAX Randomized Clinical Trial. JAMA Neurol. Published online September 19, 2022. PMID: 36121672 

--&gt; http://dx.doi.org/10.1056/NEJMoa1602489

Wolfe GI, Kaminski HJ, Aban IB, et al. Randomized Trial of Thymectomy in Myasthenia Gravis. N Engl J Med 2016; 375: 511-22. doi: 10.1056/NEJMoa1602489 

--&gt; http://www.uptodate.com/online/content/search.do?search=Overview of the treatment of myasthenia gravis

Bird SJ. Overview of the treatment of myasthenia gravis. UpToDate, last updated Mar 29, 2021. 

Donofrio PD, Berger A, Brannagan TH 3rd, Bromberg MB, Howard JF, Latov N, Quick A, Tandan R. Consensus statement: The use of intravenous immunoglobulin in the treatment of neuromuscular conditions report of the aanem AD HOC committee. Muscle Nerve 2009; 40: 890-900. 

Gajdos P, Chevret S, Toyka KV. Intravenous immunoglobulin for myasthenia gravis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2012, Issue 12. Art. No.: CD002277. DOI: 10.1002/14651858.CD002277.pub4. 

Barth D, Nabavi Nouri M, Ng E, et al. Comparison of IVIg and PLEX in patients with myasthenia gravis. Neurology 2011; 76: 2017-23. 

--&gt; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&amp;db=PubMed&amp;term=30133097[uid]

Gilhus NE, Hong Y. Maternal myasthenia gravis represents a risk for the child through autoantibody transfer, immunosuppressive therapy and genetic influence. Eur J Neurol 2018; 25: 1402-9. pmid:30133097 

Elsais A, Wyller VB, Loge JH, Kerty E. Fatigue in myasthenia gravis: is it more than muscular weakness?. BMC Neurol. 2013. 